中南大学湘雅二医院牛!组织样麻风瘤临床病例论文在《柳叶刀》上发表啦!


目前,最新一期的《柳叶刀》(The Lancet,影响因子45.217)刊发了中南大学湘雅二医院皮肤性病科主任、“湘雅名医”陆前进教授,张桂英教授、博士研究生靳慧及陈欢撰写的题为《伴自身抗体阳性的皮肤结节:组织样麻风瘤》的临床病例论文。


从一例被误诊的组织样麻风瘤病人的成功诊治入手,就如何鉴别慢性感染性疾病与自身免疫性疾病及提高其早期诊断成功率的提出了指导性意见。


这是近三年来,该研究团队在世界四大医学期刊发表的第三篇高水平临床论文,也是2010年以来湘雅二医院临床科研成果第三次在《柳叶刀》杂志发表




前情概述

病人临床症状表现

2013年3月,陆前进教授团队接诊了一位33岁的家庭主妇,因在一年时间内无明显诱因全身先后出现十余个无自觉症状的皮肤结节,并伴有四肢网状青斑,在多家医院检查发现多种血清自身抗体阳性,曾被诊断为“未分化结缔组织病”和“结节性血管炎”,接受5个月的免疫抑制、调节治疗无明显效果。


确诊为组织样麻风瘤

随后到湘雅二医院皮肤科就诊。医生接诊后,为她进行了皮肤结节活检,病理诊断考虑感染性肉芽肿,高度怀疑麻风,进一步组织切片和皮肤组织液涂片抗酸染色检查发现其中存在抗酸杆菌,结合临床表现,确诊为组织样麻风瘤。后经仔细询问病史及全面体格检查,发现患者存在膝、踝关节伸侧轻度感觉减退,而且在后续的随访中回忆起自己在儿童、青少年时期有一位邻居曾患有麻风。


接受MDT治疗

确诊后,患者接受了世界卫生组织推荐的多药联合化疗(MDT)治疗,皮损逐渐消失。今年4月,患者完成了为期2年的全部MDT治疗,目前作为临床治愈病例在继续观察随访中。




1什么是麻风?


麻风是由麻风分支杆菌引起的一种慢性传染病,主要侵犯人的皮肤和周围神经。WHO宣布麻风已经在包括我国在内的世界大多数国家被消灭(发病率小于1/10000)。目前麻风在我国临床上已经十分少见,组织样麻风瘤为瘤型麻风的一种罕见变异型。


2该病例易被误诊的原因?


本病例最初被误诊的主要原因是血清自身抗体及网状青斑的存在。其实,很多慢性病毒、寄生虫或细菌(如麻风、结核杆菌等)感染均可诱发自身免疫反应。麻风病人可出现多种风湿病表现、血清自身抗体阳性甚至伴发系统性红斑狼疮。这种现象在瘤型麻风病人中较结核样型麻风病人中常见,这是因为结核样型麻风是由细胞免疫介导的而瘤型麻风患者有增强的体液免疫反应。分子模拟和B细胞多克隆激活被认为与麻风病人自身抗体产生密切相关。


3如何确诊组织样麻风瘤?


由于组织样麻风瘤为多菌型麻风,传染性较强,误诊不仅给患者身心带来极大伤害,对于实现彻底根除麻风目标也是极大挑战。因此,论文提出,当临床上遇到一个怀疑结缔组织病的患者伴有不典型皮肤表现,一定要行皮肤活检以排除慢性感染的可能。



来自伦敦卫生学与热带医学学院的世界著名专家Lockwood教授等同期发表了题为《伴自身抗体阳性的皮肤结节:诊断陷阱》的评论性文章,高度评价该论文的临床价值,并指出本病例对广大临床医生有非常重要的指导作用,并呼吁多相关学科的临床及病理医生在诊断来自麻风疫区有不典型皮肤损害或周围神经表现的患者时,需要提高警惕,考虑到麻风的可能性。




"柳叶刀

《柳叶刀》杂志是是国际上公认的四大医学期刊(NEJM, LANCET, JAMA, BMJ)之一,其声誉和影响力位居《科学引文索引》所收录的各学科六千多种科技核心期刊的前列。近年来,陆前进教授领衔的皮肤科团队不仅十分重视皮肤病的基础研究,而且非常注重皮肤病临床诊疗水平的提高,临床论文多次见诸国际著名医学期刊。